Die Arbeit faßt die bisherigen Erkenntnisse über intrazelluläre Transportprozesse und ihre klinische Bedeutung zusammen, beschreibt die Methoden zur Untersuchung intrazellulärer Transportprozesse und präsentiert neue Ergebnisse aus eigenen Forschungsarbeiten über Krankheiten mit Veränderungen des intrazellulären Proteintransportes wie Zöliakie, Ornithin-Transcarbamylase-Mangel und Morbus Gaucher.