Introduccióny objetivos: El Síndrome de Dravet es una enfermedad rararelativamente joven, descubierta hace tan solo 4 décadas. Se trata de unaencefalopatía epiléptica resistente a tratamiento farmacológico que causa unagran morbimortalidad en niños afectados y dependencia de un cuidador principalpara llevar a cabo las tareas diarias. El principal objetivo es conocer elproceso de actuación de enfermería en esta enfermedad. Metodología: seha diseñado una investigación cualitativa, tipo estudio de caso, cuya pacientees una niña de 10 años que padece este síndrome e ingresa en un hospitaluniversitario de la provincia de Alicante por dificultad respiratoria. Se hallevado a cabo una búsqueda bibliográfica en diferentes bases de datos con elpropósito de realizar una revisión sobre esta patología. Resultados: Elaboramosun plan de cuidados en el que se ha establecido como DxE principal (00031)Limpieza ineficaz de las vías aéreas r/c mucosidad excesiva, retención de lassecreciones y disfunción neuromuscular m/p ausencia de tos y disnea, debido aque la niña no es capaz de expulsar las secreciones por sí sola al exterior porla vía aérea, y como CP Neumonía. Discusión y limitaciones: Nuestramayor aportación mediante el presente trabajo es el amplio conocimiento detodas las características distintivas de esta enfermedad y la controversiarespecto al tratamiento. Respecto a las limitaciones, la más importante ha sidoel reducido tiempo con el que hemos contado. Conclusiones: Lasintervenciones de enfermería tienen que estar encaminadas a estos cuidados yprevenir las posibles complicaciones que puedan surgir, principalmenterespiratorias, ya que si no se eliminan las secreciones aparece la infección,lo que hace aumentar la Tª corporal, y esto a su vez desencadenar convulsionesfebriles. Es importante que el personal sanitario sepa identificar loshallazgos característicos de esta enfermedad de manera rápida para poderadministrar el tratamiento y cuidados necesarios, así como brindar apoyo apacientes y familiares.