Das Hyper-IgE-Syndrom (HIES) ist wegen der BeteiligungzahlreicherOrgansysteme, des Krankheitsbeginns im frühen Kindesalter und der wahrscheinlichen Erblichkeit eine Erkrankung, die nicht nur bei Pädiatern, sondern auch bei Dermatologen, HNO-Ärzten, Immunologen und Genetikern Aufmerksamkeit erweckt. Kamen bis zum Jahre 1975 Veröffentlichungen über dieses Krankheitsbild ausschließlich aus den USA, so ist seit 1976 eine Zunahme der Publikationen aus dem europäischen Raum zu verzeichnen. Trotz zunehmendem Interesse an dieser Erkrankung ist es bis heute - 20 Jahre nach der Erstbeschreibung - nicht gelungen, die Pathogenese des Syndroms aufzuklären. Somit fehlen zum einen die Voraussetzungen für eine exakte Abgrenzung des HIES gegenüber anderen Krankheitsbildern ähnlicher Sympto­ matik, die in der Regel ebenfalls auf Defekten des Immunsystems beruhen, zum anderen fehlt ohne exakte pathogenetische Kenntnisse die Möglichkeit einer ge­ zielten, ggf. sogar kausalen Therapie. Obwohl in den letzten Jahren gerade auf dem Gebiet der Immunologie zahl­ reiche neue Erkenntnisse gewonnen wurden, ist es nicht verwunderlich, daß die Meinungen einiger Autoren bezüglich pathogenetischer Details und geeigneter The­ rapie des HIES weit auseinandergehen. Aufgabe der vorliegenden Arbeit sollte es sein, eine Zusammenfassung möglichst aller in der Literatur beschriebenen Fälle insbesondere nach klinischen, hämato­ logischen, immunologischen, mikro biologischen , pathogenetischen und therapeu­ tischen Gesichtspunkten zu erstellen. Zusammen mit den eigenen Erfahrungen an über 20 Patienten sollen in einer übersicht die gesicherten Daten zu Klinik, Hämatologie, Immunologie und Genetik den offenen Fragen bezüglich Pathogenese und Ätiologie gegenübergestellt werden. 2Historische Daten "Und der Satan ging vom Angesichte Jahwes fort.